Neurinoma del Nervo Acustico

Neurinoma del nervo acustico

Definizione

Il neurinoma del nervo acustico, o più precisamente schwannoma vestibolare, è un tumore benigno che origina dalle cellule di Schwann della componente vestibolare dell’VIII nervo cranico (o nervo statoacustico).

 

Rappresentano circa l’8% dei tumori intracranici e l’85% delle neoformazioni che insorgono all’angolo pontocerebellare, ovvero in una zona piccola e piena di vasi sanguigni e nervi posta subito dietro l’orecchio. Nella maggior parte dei casi la presentazione della malattia è unilaterale e sporadica, tuttavia, in meno del 5% dei casi, può insorgere bilateralmente ed in questi casi può essere un segno distintivo di una malattia ereditaria, la neurofibromatosi di tipo 2 (NF2).

 

L’età media di insorgenza è tra i 20 ei 40 anni, sebbene i casi associati a NF2 spesso si manifestino più precocemente. 

I migliori risultati si ottengo quando il paziente viene trattato da neurochirurghi esperti nella patologia del Basicranio in collaborazione con gli Otorinolaringoiatri.

Sebbene sia una lesione benigna, il neurinoma del nervo acustico rappresenta un rischio per varie strutture intracraniche a causa dell’effetto massa: infatti, quando il tumore si espande, si proietta dal canale uditivo interno all’angolo pontocerebellare, comprimendo il VII e l’VIII nervo cranico. Nelle forme più avanzate, può determinare compressione anche a livello del cervelletto, del tronco encefalo, e dei nervi cranici contigui (V, VI, IX, X, XI e XII) e deputati alla sensibilità del viso, ai movimento degli occhi ed alla deglutizione.

 

I sintomi più frequenti includono la perdita progressiva dell’udito e l’acufene (fischio) dal lato affetto, che sono riportati in oltre il 60% dei pazienti.

Altri sintomi includono:

  • vertigini
  • disturbi dell’equilibrio
  • cefalea,
  • sensazione di pressione o pienezza dell’orecchio,
  • otalgia,
  • nevralgia del trigemino
  • ipoestesia o ipostenia nel viso a causa del coinvolgimento del nervo facciale o del nervo trigemino
  • idrocefalo

L’esame principale per ottenere una diagnosi è uno studio RM con mezzo di contrasto che permette di vedere la lesione ed il suo rapporto con le strutture adiacenti.

È altresì importante studiare la funzionalità uditiva (tramite esame audiometrico) e del nervo faciale.

Lesioni piccole ed asintomatiche generalmente non necessitano di trattamento: in questi casi si può procedere mediante scansioni RM seriali (“wait and scan”).

In caso di aumento delle dimensioni o insorgenza di sintomi durante l’osservazione, o nelle forme sintomatiche all’esordio, le principali scelte terapeutiche comprendono la radiochirurgia stereotassica o l’asportazione microchirurgica.

La radiochirgia stereotassica tende a essere utilizzata nei pazienti più anziani, con tumori di piccole dimensioni, o in soggetti che non possono sottoporsi a un intervento chirurgico per la presenza di gravi comorbilità.

D’altra parte, la microchirurgia quando indicata, può portare ad asportazione radicale del tumore e alla guarigione del paziente. L’intervento viene svolto di solito in equipe neurochirurgo-otorinolaringoiatra, in modo che ciascun specialista possa dare il meglio delle proprie conoscenze per la guarigione del paziente.