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Neurinoma del Nervo Acustico

Neurinoma del nervo acustico

Definizione

Il neurinoma del nervo acustico, o più precisamente schwannoma vestibolare, è un tumore benigno che origina dalle cellule di Schwann della componente vestibolare dell’VIII nervo cranico (o nervo statoacustico).

 

Questi tumori rappresentano circa l’8% dei tumori intracranici e l’85% delle neoformazioni che insorgono all’angolo pontocerebellare, ovvero in una zona piccola e piena di vasi sanguigni e nervi posta subito dietro l’orecchio. Nella maggior parte dei casi la presentazione della malattia è unilaterale e sporadica, tuttavia, in meno del 5% dei casi, può insorgere bilateralmente ed in questi casi può essere un segno distintivo di una malattia ereditaria, la neurofibromatosi di tipo 2 (NF2).

 

L’età media di insorgenza è tra i 20 ei 40 anni, sebbene i casi associati a NF2 spesso si manifestino più precocemente.

Sebbene sia una lesione benigna, il neurinoma del nervo acustico rappresenta un rischio per varie strutture intracraniche a causa dell'effetto massa: infatti, quando il tumore si espande, si proietta dal canale uditivo interno all'angolo pontocerebellare, comprimendo il VII e l'VIII nervo cranico. Nelle forme più avanzate, può determinare compressione anche a livello del cervelletto, del tronco encefalo, e dei nervi cranici contigui (V, VI, IX, X, XI e XII) e deputati alla sensibilità del viso, ai movimento degli occhi ed alla deglutizione.

 

I sintomi più frequenti includono la perdita progressiva dell'udito e l’acufene (fischio) dal lato affetto, che sono riportati in oltre il 60% dei pazienti.

Altri sintomi includono:

  • vertigini
  • disturbi dell'equilibrio
  • cefalea,
  • sensazione di pressione o pienezza dell'orecchio,
  • otalgia,
  • nevralgia del trigemino
  • ipoestesia o ipostenia nel viso a causa del coinvolgimento del nervo facciale o del nervo trigemino
  • idrocefalo

L’esame principale per ottenere una diagnosi è uno studio RM con mezzo di contrasto che permette di vedere la lesione ed il suo rapporto con le strutture adiacenti.

È altresì importante studiare la funzionalità uditiva (tramite esame audiometrico) e del nervo faciale.

Lesioni piccole ed asintomatiche generalmente non necessitano di trattamento: in questi casi si può procedere mediante scansioni RM seriali (“wait and scan”).

In caso di aumento delle dimensioni o insorgenza di sintomi durante l’osservazione, o nelle forme sintomatiche all’esordio, le principali scelte terapeutiche comprendono la radiochirurgia stereotassica o l’asportazione microchirurgica.

La radiochirgia stereotassica tende a essere utilizzata nei pazienti più anziani, con tumori di piccole dimensioni, o in soggetti che non possono sottoporsi a un intervento chirurgico per la presenza di gravi comorbilità.

D’altra parte, la microchirurgia quando indicata, può portare ad asportazione radicale del tumore e alla guarigione del paziente. L’intervento viene svolto di solito in equipe neurochirurgo-otorinolaringoiatra, in modo che ciascun specialista possa dare il meglio delle proprie conoscenze per la guarigione del paziente.