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Meningioma Cerebrale

Meningiomi

Definizione

I meningiomi sono tumori cerebrali benigni, generalmente a lenta crescita, che originano da uno dei tre foglietti che ricoprono l’encefalo ed il midollo spinale, in particolare dalla aracnoide.

Rappresentano il 38% di tutti i tumori cerebrali ed il 53% di quelli benigni. L’incidenza dei meningiomi aumenta con l’età, in particolare dopo i 40 ani, con un’età media alla diagnosi di 66 anni. Sono più frequenti nelle donne rispetto agli uomini con un rapporto 2:1.

L’eziologia di questi tumori è sconosciuta, sebbene evidenziata una certa associazione tra la genesi dei meningiomi e alterazioni della regolazione ormonale (ad esempio l’assunzione di terapia ormonale sostitutiva, la gravidanza o il periodo pre-menopausale), l’esposizione pregressa a radiazioni ionizzanti o radioterapie e l’obesità.

L’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO) classifica i meningiomi in base al loro comportamento biologico in:

  • Meningiomi di grado I: solo la forma più frequente in assoluto. Sono tumori benigni, a lenta crescita. Non infiltrano il parenchima cerebrale ed hanno una scarsa tendenza a recidivare dopo l’asportazione chirurgica.
  • Meningiomi di grado II: sono anche definiti meningiomi atipici. Sono tumori con un grado di aggressività biologica intermedio, con una maggiore tendenza a recidivare a distanza.
  • Meningiomi di grado III: detti anche meningiomi anaplastici. Sono la forma più rara, caratterizzata da un’elevata aggressività biologica, presentando aree di infiltrazione del parenchima cerebrale e delle strutture ossee circostanti. Mostrano inoltre una alta tendenza a recidivare.


Inoltre, in base alla loro localizzazione i meningiomi possono essere suddivisi in:

  • Meningiomi della convessità
  • Meningiomi della base cranica o basicranio

Nella maggior parte dei casi i meningiomi sono asintomatici e di piccole dimensioni; tuttavia, essendo tumori a lenta crescita e che non tendono ad infiltrare le strutture nervose, possono raggiungere dimensioni anche ragguardevoli prima di diventare sintomatici.

I sintomi possono essere vari e sono legati alla compressione delle strutture nervose adiacenti da parte del meningioma ed all’edema frequentemente associato.

Nei meningiomi della convessità i sintomi più frequenti sono:

  • cefalea
  • crisi epilettiche
  • alterazioni comportamentali
  • disturbi del linguaggio
  • alterazioni della forza e della sensibilità a carico dell’emilato opposto a quello del meningioma

 

Nei meningiomi della basicranio, invece, i sintomi più frequenti sono:

  • disturbi della vista
  • riduzione dell’olfatto
  • disturbi dell’equilibrio e della coordinazione motoria
  • sintomi da ipertensione endocranica (cefalea, vomito, sonnolenza, torpore) dovuti alla compressione, da parte del meningioma, delle strutture deputate al deflusso del liquido cefalo-rachidiano con conseguente suo accumulo (idrocefalo).

Nella maggior parte dei casi la diagnosi dei meningiomi è incidentale a seguito di accertamenti eseguiti per altri motivi.

In caso di sospetto clinico, uno studio con Risonanza Magnetica con mezzo di contrasto permette di confermare la presenza di queste lesioni che appaiono tondeggianti, a margini ben definiti e caratterizzate da una omogenea presa di contrasto.

Inoltre, la RM permette di valutare il rapporto del meningioma con le strutture vascolo-nervose adiacenti, importante per la pianificazione di una eventuale rimozione chirurgica.

In pazienti con meningiomi diagnosticati accidentalmente, di piccole dimensioni ed asintomatici, si può attuare un approccio “wait and scan” attraverso l’esecuzione di RM seriate fino a quando non diventano sintomatici o sufficientemente grandi da dover essere trattati al fine di prevenire sintomi futuri.

In caso di pazienti sintomatici o in progressione al follow-up radiologico, l’opzione terapeutica di prima scelta è l’asportazione chirurgica che nella maggior parte dei casi può portare ad asportazione totale della lesione e a guarigione completa del paziente. L’asportazione viene eseguita tramite un accesso transcranico classico con uso del microscopio e con approcci innovativi attraverso il naso con utilizzo di un endoscopio.

Nei pazienti in cui non vi siano indicazioni al trattamento chirurgico o in caso di asportazione incompleta per il rischio di vicinanza del a strutture vascolo-nervose può essere proposto il trattamento radiochirurgico, con l’obiettivo di arrestare la progressione tumorale.

Metastasi cerebrali

Definizione

Le metastasi cerebrali sono il tipo di tumore cerebrale più frequente negli adulti e si sviluppano in seguito alla diffusione delle cellule da un tumore primario al microcircolo cerebrale attraverso il torrente ematico.

La maggior parte delle metastasi cerebrali deriva da cancro del polmone, della mammella e del colon-retto (CRC), melanoma e carcinoma a cellule renali (RCC), sebbene siano state riportate metastasi cerebrali da altri tipi di tumore (compresi i tumori ematologici).

Si stima che circa il 20% dei pazienti con cancro svilupperà metastasi cerebrali.

il rischio di metastasi cerebrali da cancro al seno era più alto nei pazienti più giovani (20-39 anni di età), mentre il rischio di metastasi cerebrali da cancro ai polmoni era più alto nella mezza età (40-49 anni di età); melanoma, metastasi cerebrali RCC e CRC si sono verificate con il rischio più alto un decennio dopo (50-59 anni di età).

La diagnosi di metastasi cerebrali fa presagire una scarsa sopravvivenza, con stime di sopravvivenza complessiva a 2 e 5 anni per tutti i tipi di tumore primario dell’8,1% e 2,4%, rispettivamente.

La sintomatologia associata alla presenza di metastasi cerebrali può essere varia e dipende dall’effetto di massa sul cervello e dalla loro localizzazione:

  • Cefalea: è il sintomo più frequente (fino al 50% dei pazienti) ed è più comune nei pazienti con metastasi multiple o della fossa posteriore.
  • Deficit neurologici focali: debolezza muscolare, intorpidimento, difficoltà dell’eloquio posso essere presenti fino al 40% dei casi.
  • Crisi epilettiche
  • Alterazioni dello stato cognitivo

Inoltre, nel 5-10% dei casi la sintomatologia può avere un’esordio acuto, mimando un ictus,  a causa di un’emorragia intratumorale (più frequentemente associato a melanoma e RCC).

Tuttavia, i segni ed i sintomi delle metastasi cerebrali alla presentazione possono spesso essere sfumati per cui è consigliato sospettare la presenza di metastasi cerebrali in tutti i pazienti con cancro sistemico noto in cui si sviluppano reperti neurologici.

D’altra parte, le metastasi cerebrali possono spesso essere la causa dei sintomi iniziali in pazienti con cancro in stadio avanzato non ancora diagnosticato.

La risonanza magnetica cerebrale con o senza contrasto è il metodo di scelta per la valutazione di tutte le metastasi cerebrali e in particolare ha una migliore sensibilità rispetto alla TC con contrasto per lesioni nella fossa cranica posteriore, per metastasi multiple, in particolare di piccole dimensioni, e per valutare la presenza di eventuali metastasi leptomeningee.

Va sottolineato come la diagnosi definitiva è raggiungibile soltanto attraverso esame istologico di un campione di tessuto patologico, ottenuto a seguito di exeresi microchirurgica.

L'attuale trattamento delle metastasi cerebrali include tipicamente una combinazione di chirurgia, radioterapia e terapia medica, con l'obiettivo di selezionare il trattamento ottimale per il singolo paziente così da massimizzare la qualità della vita e la sopravvivenza globale.

La resezione chirurgica può essere utile per pazienti opportunamente selezionati con metastasi cerebrali per ottenere la diagnosi istologica definitiva, la riduzione della sintomatologia da effetto massa e offre una sopravvivenza prolungata.

Nei pazienti con metastasi cerebrali multiple, la resezione microchirurgica è indicata nei casi con tre o meno lesioni sintomatiche che possano essere completamente rimosse.