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Gliomi

Gliomi

Gliomi

Definizione

I gliomi sono tumori cerebrali primitivi derivanti da cellule staminali o progenitrici neurogliali. Rappresentano quasi il 30% di tutti i tumori cerebrali primari e l’80% di tutti quelli maligni.

L’Organizzazione Mondiale della Sanità (World Health Organization, WHO) classifica i gliomi in vari sottogruppi sulla base di caratteristiche istologiche, molecolari ed in gradi sulla base della loro aggressività biologica. Le forme più frequenti sono:

  • Gliomi diffusi dell’adulto:
    • Astrocytoma IDH-mutato (grado 2, 3, 4),
    • Oligodendroglioma, IDH-mutato, and 1p/19q-codeleto (grado 2, 3)
    • Glioblastoma, IDH-wildtype (grado 4)

 

  • Gliomi astrocitici circoscritti:
    • Astrocitoma Pilocitico (grado 1)
    • Xantoastrocitoma pleomorfo (Grado 2, 3)
  • Glioma diffuso di basso grado di tipo pediatrico:
    • Astrocitoma diffuso, MYB-alterato

 

  • Glioma diffuso di alto grado di tipo pediatrico:
    • Glioma diffuso della linea mediana, H3 K27-alterato
    • Glioma diffuso emisferico, H3 G34-mutato

 

Negli adulti, i gliomi più comuni includono astrocitomi infiltrativi di vario grado, oligodendrogliomi e glioblastoma. Nei bambini, invece, le forme più frequenti sono gli astrocitomi pilocitici e i gliomi diffusi della linea mediana.

L’incidenza annuale di gliomi è di circa 6,6 casi per 100.000 persone l’anno di cui circa la metà risultano glioblastomi. L’incidenza dei gliomi in generale aumenta con l’età, in particolare al di sopra dei 65 anni di età.

Ad oggi, l’unico fattore di rischio riconosciuto nello sviluppo di gliomi è l’esposizione a radiazioni ionizzanti. Nella quasi totalità dei casi la presentazione è sporadica, sebbene esistano delle sindromi genetiche note (ad esempio la sindorme di Li-Fraumeni, la sindrome di Turcot e la neurofibromatosi di tipo 1 e 2) che sono associate ad una aumentata incidenza nello sviluppo di particolari tipi di glioma, pur rappresentando solo ≤1% di tutti i gliomi.

I sintomi sono vari e dipendono dalle dimensioni, dalla localizzazione e dalla aggressività del glioma. Tra i più frequenti troviamo:

  • Cefalea
  • Deficit neurologici focali: debolezza muscolare, intorpidimento, difficoltà dell’eloquio, deficit visivi
  • Crisi epilettiche
  • Rallentamento ideomotorio
  • Idrocefalo
  • Sindrome da ipertensione endocranica
  • Alterazioni dello stato cognitivo fino alla perdita di coscienza

La diagnosi definitiva è ottenibile solo mediante esame istologico su campione prelevato a seguito di rimozione microchirurgica o prelievo bioptico.

La diagnosi istologica è importante soprattutto perché permette di ottenere determinati parametri biomolecolari della neoplasia, importanti per indirizzare e prevedere la risposta alle terapie successive.

Lo studio RM encefalo con mezzo di contrasto è altresì un esame fondamentale perché consente di acquisire informazioni non solo riguardo la natura ed il comportamento della lesione ma si studiare i rapporti del tumore con il parenchima circostante durante la pianificazione dell’eventuale intervento chirurgico.

Il trattamento dei gliomi prevede un approccio multidisciplinare che delinei prima e dopo l'intervento chirurgico la strategia di trattamento individualizzata e specifica per ciascun paziente.

Quando auspicabile, la resezione microchirurgica massimale è il trattamento di scelta. In casi selezionati, per aiutare a preservare determinate funzioni neurologiche, la resezione chirurgica con il paziente sveglio (“awake surgery”) può essere effettuata.

Nei casi in cui, invece, per le caratteristiche della lesione o del paziente, non vi siano indicazioni ad un intervento chirurgico di exeresi, può essere altresì utile eseguire un prelievo bioptico della lesione, coì da ottenere una diagnosi istologica e biomolecolare.

Dopo l’intervento chirurgico, il team multidisciplinare dovrà valutare la necessità di radioterapia e/o chemioterapia.

credit: Alessandro Pesaresi ​