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Conflitti Neurovascolari

Conflitti Neurovascolari

Nevralgia trigeminale

Definizione

Secondo l’International Classification of Headache Disorders (ICHD-3 Beta) la nevralgia del trigemino (TN) è definita da un dolore ricorrente unilaterale simile a una scossa elettrica che è improvviso nell’esordio e nella sua conclusione. Il dolore è circoscritto a una o più divisioni del trigemino ed è innescato da stimoli sensoriali innocui, andando a compromettere in modo anche importante la qualità della vita dei soggetti affetti.

Si stima che la nevralgia trigeminale abbia una un’incidenza di 12,6–27,0 casi per 100.000 abitanti l’anno, colpisce le donne (60%) più degli uomini (40%) e l’’età media di esordio si attesta tra i 53 ed i 57 anni.

La causa della TN nella sua forma tipica è la compressione o altri cambiamenti morfologici del nervo trigemino da parte di un vaso sanguigno, solitamente un’arteria, nella cisterna dell’angolo ponto-cerebellare, definito conflitto neurovascolare.

Nella TN secondaria, il meccanismo fisiopatologico è molto probabilmente lo stesso della TN tipica, ma l’eziologia dipende dalla specifica lesione strutturale, più frequentemente una placca di SM che colpisce la radice del trigemino o una lesione che occupa spazio nella cisterna cerebellopontina come tumori epidermoidi, meningiomi, neurinomi, malformazioni artero-venose o aneurismi.

Nei casi in cui non sia possibile riscontrare una causa della TN si parla di nervalgia trigeminale idiopatica.

La sintomatologia della nevralgia del trigemino è essenzialmente la stessa per tutte le cause note, cioè la nevralgia del trigemino classica, idiopatica e secondaria.

Nelle prime descrizioni di TN, il disturbo era chiamato “tic douloureux”, ricordando il caratteristico sussulto che i pazienti con TN possono esibire a un parossismo del dolore: il dolore, infatti, non è solo estremamente doloroso, ma è anche improvviso e inaspettato, simile a una scossa elettrica. Sebbene un singolo parossismo doloroso possa durare solo una frazione di secondo, questi parossismi possono ripresentarsi, dopo un periodo refrattario, molte volte al giorno e possono manifestarsi in una serie di attacchi con molti parossismi ravvicinati.

Circa la metà dei pazienti con TN presenta anche un dolore continuo concomitante: un dolore di fondo doloroso o sordo o bruciante di intensità inferiore nella stessa area del dolore parossistico.

La TN bilaterale è rarissima nella TN classica e dovrebbe far sorgere il sospetto di TN secondaria.

Diagnosi

La diagnosi di TN si basa principalmente sull'anamnesi del paziente, ponendo particolare attenzione alle caratteristiche del dolore.

Il neuroimaging, in particolare la risonanza magnetica, è essenziale per la sottoclassificazione eziologica della nevralgia del trigemino:

  • Nevralgia trigeminale classica: la risonanza magnetica con AngioRM con mezzo di contrasto fornisce il metodo migliore per valutare qualsiasi distorsione, spostamento, indentazione o atrofia risultanti dalla compressione di un vaso sanguigno sul nervo trigemino.

Nevralgia trigeminale secondaria: la RM permette di osservare alterazioni legate a patologie come la sclerosi multipla o la presenza di una lesione occupante spazio nella cisternadell’angolo.

La diagnosi di TN si basa principalmente sull'anamnesi del paziente, ponendo particolare attenzione alle caratteristiche del dolore.

Il neuroimaging, in particolare la risonanza magnetica, è essenziale per la sottoclassificazione eziologica della nevralgia del trigemino:

  • Nevralgia trigeminale classica: la risonanza magnetica con AngioRM con mezzo di contrasto fornisce il metodo migliore per valutare qualsiasi distorsione, spostamento, indentazione o atrofia risultanti dalla compressione di un vaso sanguigno sul nervo trigemino.

Nevralgia trigeminale secondaria: la RM permette di osservare alterazioni legate a patologie come la sclerosi multipla o la presenza di una lesione occupante spazio nella cisternadell’angolo.

Il trattamento di prima linea è costituito dalla terapia farmacologica (generalmente carbamazepina o oxcarbazepina). Molto spesso sono necessari dosaggi elevati per alleviare il dolore a sufficienza, comportando la comparsa di effetti collaterali anche molto invalidanti. Il fallimento del trattamento in genere, infatti, non è dovuto all'inefficacia del farmaco, ma piuttosto agli effetti collaterali indesiderati che causano l'interruzione del trattamento o la riduzione del dosaggio a un livello insufficiente.

Nei pazienti refrattari dal punto di vista medico la decompressione microvascolare (MVD) è il trattamento di prima scelta, definito anche “gold standard”: questa procedura implica una craniotomia mini-invasiva e l'esplorazione microchirurgica della fossa posteriore per l'identificazione del nervo trigemino interessato e dei vasi sanguigni in conflitto.

La decompressione microvascolare offre la più lunga durata di libertà dal dolore rispetto ad altre tecniche chirurgiche, fornendo un significativo sollievo dal dolore nel 75% circa dei pazienti dopo cinque anni.

I trattamenti neurochirurgici di seconda scelta prevedono il danneggiamento del ganglio del trigemino (Ganglio di Gasserà) chimicamente mediante glicerolo, meccanicamente mediante compressione da parte di un palloncino, termicamente mediante termocoagulazione a radiofrequenza o tramite radiochirurgia stereotassica.

Inoltre, la chirurgia dovrebbe essere presa in considerazione anche se i farmaci, sebbene efficaci, non riescano a raggiungere il dosaggio terapeutico a causa di eventi avversi.

Emispasmo del nervo faciale

Definizione

L’emispasmo del nervo faciale (HFS) è un disturbo caratterizzato da contrazioni cloniche o toniche involontarie che coinvolgono i muscoli facciali superiori e inferiori.

Generalmente è unilaterale (bilaterale <1% dei casi), è più comune nelle donne che negli uomini (rapporto 1,5:1) e l’età media all’esordio della malattia è di circa 55 anni, sebbene siano documentate forme giovanili e tardive.

Il tasso di prevalenza è stato stimato attorno il 7,4 per 100.000 abitanti negli uomini e 14,5 per 100.000 nelle donne.

La maggior parte dei casi di HFS sono sporadici, ma sono stati segnalati casi familiari, suggerendo un possibile contributo genetico.

Sono riconosciute due forme di HFS:

  • L’HFS primaria è principalmente attribuita ad anomalie vascolari che comprimono il settimo nervo cranico nella sua zona di uscita dal ponte, definito conflitto neurovascolare. L’anomalia più comune è un’arteria intracranica aberrante o ectasica, più comunemente l’arteria cerebellare posteriore anteriore o l’arteria vertebrale, ma può essere coinvolta anche una vena.

L’HFS secondaria segue frequentemente una paralisi facciale periferica o può essere conseguenza di un danno del nervo facciale o del tronco encefalico dopo tumori, disturbi demielinizzanti, traumi e infezioni

Clinicamente si manifesta con contrazioni del muscolo facciale brevi e ripetitive, spesso a raffica, esacerbate tipicamente da stress, stanchezza e ansia. Il disturbo inizia tipicamente intorno all'occhio (il muscolo orbicolare dell'occhio nel 90% dei casi) con chiusura involontaria della palpebra e sopracciglio, per poi successivamente estendersi alla guancia, alla regione periorale e a tutto il resto del volto. Le contrazioni facciali involontarie possono persistere anche durante il sonno, causando in alcuni casi insonnia. Inoltre, col tempo, può svilupparsi una lieve debolezza dell’emilato coinvolto causando asimmetria del volto.

Fondamentale è raccogliere un’anamnesi approfondita ed eseguire un esame neurologico dettagliato per rilevare possibili deficit neurologici focali. La risonanza magnetica è un esame imprescindibile per escludere forme secondarie o per documentare un conflitto neurovascolare.

Inoltre, un esame elettromiografico può essere utile per differenziare tra forme primarie, secondarie e lesioni del nervo faciale.

Sono disponibili varie opzioni di trattamento per l'HFS, comprese terapie farmacologiche orali, chirurgia (decompressione microvascolare del nervo facciale) e iniezioni locali di neurotossina botulinica.

  • Il trattamento medico convenzionale consiste in anticonvulsivanti (come carbamazepina, clonazepam o altre benzodiazepine) o farmaci GABAergici (baclofen, gabapentin, pregabalin). L’efficacia di questi farmaci purtroppo è limitata nel controllare la sintomatologia e spesso presentano importanti limitazioni nella posologia per via degli effetti collaterali.
  • Il trattamento chirurgico più comune è la decompressione microvascolare del nervo faciale, basata sulla separazione del vaso incriminato dal nervo: ciò consente di ottenere un netto miglioramento dell'HFS nella maggior parte dei pazienti (>90%), sebbene alcuni rapporti descrivano un tasso di recidiva fino al 20%.

Le iniezioni locali di neurotossina botulinica sono il trattamento sintomatico preferito per l'HFS primaria, presentando un tasso di beneficio compreso tra il 76 e il 100%. La tossina botulinica viene iniettata per via sottocutanea in diversi muscoli facciali determinando una chemodenervazione locale con atrofia del muscolo bersaglio e paralisi funzionale reversibile. Il beneficio clinico è parzialmente dose-dipendente ed il miglioramento inizia 3-6 giorni dopo il trattamento e dura in media 2,8 mesi per cui è necessario ripetere più volte il trattamento.

credit: Alessandro Pesaresi ​