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Alterazione della dinamica liquorale – idrocefalo

Alterazione della dinamica liquorale – idrocefalo

Idrocefalo

Definizione

L’idrocefalo è un aumento patologico della quantità di liquido cerebrospinale (o liquor) nello spazio sub aracnoideo e/o nei ventricoli cerebrali a seguito di alterazioni della dinamica liquorale.

Il liquido cerebrospinale, infatti, viene prodotto nei plessi corioidei dei ventricoli cerebrali, circola nelle cavità attorno il cervello e il midollo spinale, per poi venire riassorbito nel circolo sanguigno attraverso i villi aracnoidei. Quando questo equilibrio dinamico tra produzione e riassorbimento del liquor viene alterato, il liquor si accumula e si innescano una serie di eventi che conducono allo sviluppo di idrocefalo.

Il liquor può accumularsi attraverso vari meccanismi:

  • Produzione eccessiva di liquor: tipico dei pazienti affetti da papilloma dei plessi corioidei o da iperplasia diffusa dei villi.
  • Difetto dei meccanismi di riassorbimento del liquor: per ostruzione delle vie di circolazione del liquor o alterazione della funzionalità dei villi aracnoidei.

Possiamo suddividere diverse forme di idrocefalo:

  • Idrocefalo congenito: forme di idrocefalo che si sviluppano dei neonati, generalmente a seguito di patologie intrauterine (ad esempio infezioni o emorragie) o malattie genetiche.
  • Idrocefalo ostutruttivo (o non comunicante): accumulo di liquor a seguito di un blocco della circolazione liquorale e susseguente aumento delle dimensioni ventricolari (spesso legato alla presenza di tumori che ostacolano il deflusso del liquor verso il midollo spinale).
  • Idrocefalo aresorptivo (o comunicante): difetto del riassorbimento del liquor a livello delle granulazioni aracnoidee (ad esempio a seguito di quadri di meningite o emorragie subaracnoidee)

Idrocefalo normoteso (o idrocefalo idiopatico cronico dell’anziano): aumento delle dimensioni ventricolari in assenza di un contestale innalzamento della pressione intracranica.

Idrocefalo congenito

L’idrocefalo congenito si manifesta tipicamente con un aumento delle dimesioni del cranio del neonato, associato a bombatura delle fonatnelle, irritabilità, scarso controllo del capo e paralisi verticale dello sguardo.

Idrocefalo ostruttivo e aresorptivo

In questi casi la sintomatologia è legata all’aumento della pressione intracranica che si manifesta con cefalea, nausea, vomito a getto (tipicamente mattutino) e bradicardia.

Quadri di idrocefalo che insorgono in un breve lasso di tempo (idrocefalo acuto) possa comportare un repentino aumento della pressione endocranica, mettendo a rischio la vita stessa del paziente.

Idrocefalo normoteso o idrocefalo idiopatico cronico dell’anziano

Si manifesta tipicamente con una triade sintomatologica (triade di Hakim-Adams) composta da:

  1. Disturbi della marcia: tipica andatura a piccoli passi e a base allargata. Solitamente è il primo sintomo a comparire.
  2. Disturbi cognitivi: i pazienti smanifestano disorientamento (più nel tempo che nello spazio), labilità emotiva, peggioramento della memoria, apatia e rallentamento ideo-motorio.
  3. Incontinenza urinaria

 

Va sottolineato come questa triade sintomatologica completa sia presente solo in circa la metà dei casi. Inoltre, a causa della varietà delle manifestazioni cliniche e la difficoltà di diagnosi differenziale con altre cause di demenza che insorgono solitamente in età avanzata (ad esempio la malattia di Alzheimer, il morbo di Parkinson, la demenza su base vascolare), questi pazienti spesso vengono visitati da vari specialisti prima di giungere ad una diagnosi.

In presenza di una storia clinica e di una sintomatologia suggestiva di idrocefalo esami di imaging come la TC e la RM sono gli esami di riferimento per documentare un aumento delle dimensioni ventricolari. La RM inoltre permette di studiare anche alterazioni della dinamica liquorale, aiutando nella diagnosi differenziale.

In caso di idrocefalo normoteso ove susssitano dei dubbi all’imaging, si può procedere con test più invasivi come il test di sottrazione liquorale (o tap test) o il test di infusione, che, pur necessitando dell’esecuzione di una puntura lombare, possono risultare dirimenti in casi selezionati.

Ad oggi il trattamento di scelta in presenza di idrocefalo risulta essere l’intervento chirurgico di derivazione liquorale.

Derivazione ventricolo-peritoneale

Consiste nel creare un bypass del normale flusso liquorale attraverso il posizionamento di un catetere che dal ventricolo frontale cerebrale raggiunga altre aree dell’organismo in grado di drenare il liquor in eccesso (come il peritoneo o l’atrio destro del cuore). Inoltre, in questo sistema è presente una valvola che permette di impostare la pressione di drenaggio ed è tarabile dall’esterno tramite un apposito macchinario.

In casi selezionati, è possibile eseguite anche un intervento di terzoventricolocisternostomia: un intervento mininvasivo eseguito per via endoscopica che permette attraverso la creazione di una piccola apertura sulla parete del terzo ventricolo di permettere al liquido cerebrospinale in eccesso di defluire verso gli spazi che normalmente occuperebbe.

credit: Alessandro Pesaresi ​